Hier finden Sie zusätzliche Information für HbSC-Patienten

Das Besondere an der HbSC-Erkrankung ist, dass die Betroffenen, vor allem die Erwachsenen, einen wesentlich höheren Hb-Wert haben als HbSS-Patienten (11-13 g/dl). Sie haben als Kinder keine Schlaganfälle (sie brauchen nicht die TCDS), seltener Schmerzkrisen und die Diagnose wird oft sehr spät gestellt.

Der höhere Hämoglobin-Wert ist einerseits ein Vorteil (mehr körperliche Leistungsfähigkeit, Energie und Ausdauer) andererseits ein großer Nachteil, weil das Blut sehr dickflüssig ist und es dadurch bei Erwachsenen zu Gefäßverschlüssen kommen kann: nicht nur in den Knochen (typische Schmerzkrisen) sondern auch im Innenohr (Hörsturz bzw. Schwindelattacken) oder am Augenhintergrund (sog. Proliferative Retinopathie).

• Wenn HbSC-Patienten mit Hb-Werten über 11,5 g/dl häufige Schmerzkrisen bzw. Schwindelattacken oder einen Hörsturz haben, brauchen sie Aderlässe: Blut wird entnommen und durch Kochsalzlösung ersetzt, um das Blut in den Gefäßen zu verdünnen.
• HbSC-Patienten mit hohen Hb-Werten dürfen kein Hydroxycarbamid (Litalir) bekommen um Schmerzkrisen zu verhindern!
• Bei einem Hörsturz sollten HbSC-Patienten zu ihrem Hämatologen und nicht zum Ohrenarzt gehen, weil sie dort mit großer Wahrscheinlichkeit eine für sie höchst gefährliche Behandlung bekommen: Cortison. HbSC-Patienten mit Hörsturz brauchen zuerst und vor allem einen Aderlass. Sollte sich das Gehör damit nicht verbessern, muss, ehe Cortison gegeben wird, ein Blutaustausch gemacht werden.
• Auch vor langen Flügen (> 6 Stunden) brauchen HbSC-Patienten mit Hb > 11,5 g/dl einen Aderlass. Das Blut wird durch die sehr trockene Luft im Flugzeug noch dickflüssiger. Dadurch kann es schon während des Fluges oder nach der Ankunft zu schweren Schmerzkrisen kommen.
• Bei HbSC-Patienten kann man die Milz meist bis ins Erwachsenenalter tasten. Sie scheint bei manchen Patienten auch noch eine Abwehrfunktion zu haben. Der Nachteil einer noch vorhandenen Milz ist allerdings, dass HbSC-Patienten bis ins Erwachsenenalter Milzsequestrationen haben können (siehe unter Sichelzellkrankheit, Krankheitszeichen).
• Sehr wichtig für alle HbSC-Patienten ist, ab dem 7. Lebensjahr jährlich zum Augenarzt zu gehen um den Augenhintergrund untersuchen zu lassen! Bei Veränderungen durch eine proliferative Retinopathie kann eine Laser-Behandlung verhindern, dass man blind wird.

Es gibt verschiedene Formen der Sichelzellkrankheit – haben Sie Fragen zur Sichelzellkrankheit HbSC schreiben Sie uns oder rufen Sie uns an.