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Dienstag 30. Mai 2017

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Normwerte bei Sichelzellpatienten

Für Sichelzellpatienten gibt es Normwerte, die von den Normwerten der gesunden Bevölkerung erheblich abweichen. Ohne diese krankheitsspezifischen Normwerte zu kennen, kann man den Patienten großen Schaden zufügen.


Blutbild

Sichelzellpatienten haben eine chronische hämolytische Anämie. Bei homozygoten (HbSS-) und HbSß°-Thalassämie-Patienten liegt der Hämoglobinwert meist zwischen 6 - 8 g/dl. Die Patienten sind an diese Werte gut angepasst, zumal das HbS den Sauerstoff leichter abgibt als HbA. Transfusionen über diesen für den Patienten normalen Wert hinaus können lebensgefährlich sein durch das sog. Hyperviskositäts-Syndrom. Die Retikulozytenzahl ist meist > 10%.

Patienten mit der Sichelzellkrankheit HbSß+-Thal (sie bilden noch eine gewisse Menge HbA) haben etwas höhere Hb-Werte und etwas niedrigere Retikulozyten-Zahlen als HbSS-Patienten.

Patienten mit der Sichelzellkrankheit HbSC (aus West-Afrika) haben auch eine chronische Hämolyse können aber ungewöhnlich hohe Hb-Werte haben. Ca. 90% der erwachsenen HbSC-Patienten haben Hb-Werte > 10 g / dl, es gibt auch Werte um 13 g/dl. Diese "hohen" Hb-Werte sind ungünstig für den Patienten da sie mit einer hohen Blutviskosität einhergehen. Sie verursachen Schmerzkrisen, Schwindel-Anfälle, Hörstürze und die proliferative Retinopathie. HbSC-Patienten mit Hb-Werten > 10 g/dl, die die oben genannten Symptome haben, brauchen Aderlässe, um das Hb unter 10 g/dl zu halten.

Sichelzellpatienten haben fast immer eine Thrombozytose (hohe Thrombozyten-Werte) und oft eine Granulozytose (hohe Zahl an Granulozyten= die sog. "Fresszellen" unter den weißen Blutzellen, da sie Bakterien fressen können) als Ausdruck der ständigen Stimulation des Knochenmarkes durch die hämolytische Anämie. Die Thrombozytose muss nicht mit Aggregationshemmern behandelt werden.


Nierenwerte

Sichelzellpatienten haben eine sehr hohe glomeruläre Filtrationsrate (es fließt sehr viel Blut durch die Niere und wird von Abfallstoffen gereinigt) und deshalb ein sehr niedriges Kreatinin. Die obere Normgrenze für das Kreatinin ist für Sichelzellpatienten 0,8 mg/dl. D. h.: bei Sichelzellpatienten mit einem Kreatinin > 0,8 mg/dl muss eine chronische Niereninsuffizienz (Nierenversagen) ausgeschlossen werden durch eine Kreatinin-Clearance. Bei Sichelzellpatienten ab dem 6. Lebensjahr muss mindestens 1 x jährlich die Eiweißausscheidung im Urin gemessen werden. Liegt die Eiweißausscheidung > 300 mg/ 24 Stunden, müssen ACE-Hemmer gegeben werden, um eine weitere Schädigung der Niere zu verhindern. Die Harnsäure ist bei den meisten erwachsenen Sichelzellpatienten hoch (> 6 mg/dl). Eine Behandlung mit Allopurinol ist nicht indiziert.

Zuletzt aktualisiert am Dienstag, den 11. Oktober 2016 um 19:23 Uhr