Formen der Sichelzellkrankheit (früher Sichelzellanämie)

Es gibt verschiedene Formen der Sichelzellkrankheit (früher „Sichelzellanämie„):

  • HbSS
  • HbSß°-Thalassämie
  • HbSß+-Thalassämie
  • HbSC
  • HbSD
  • HbSLepore
  • HbSOArab

In den Ländern, in denen es nicht nur die Sichelzellkrankheit, sondern auch die ß-Thalassämie gibt, kommt es vor, dass von den Eltern der eine Träger der Sichelzellkrankheit, der andere Träger der ß-Thalassämie ist. Wenn ein Kind zufällig von den Eltern nur die beiden krankmachenden Anlagen und keine Anlage für das normale HbA erbt, hat es eine Form der Sichelzellkrankheit, die sich dadurch auszeichnet, dass die roten Blutkörperchen kleiner sind als normal und die wir Sichelzellkrankheit HbSß-Thal nennen. In West- und Nordafrika, vor allem aber in Ghana, gibt es neben dem Sichel-Hämoglobin noch einen anderen krankhaften roten Blutfarbstoff, das Hämoglobin C. Wenn ein Kind sowohl das HbS als auch HbC von den Eltern erbt, hat es die Sichelzellkrankheit HbSC (Abb. 5).

Abb. 5: HbSC

Diese Form der Sichelzellkrankheit verläuft völlig anders als die HbSS-Form.

Die anderen aufgelisteten Formen, bei denen ein Kind von einem Elternteil das HbS, vom anderen HbD, HbLepore oder HbOArab erbt, sind selten.


ℹ️ Wichtige, zusätzliche Informationen für HbSC-Patienten

ℹ️ Wichtige, zusätzliche Information für HbSß-Thal-Patienten